Ядерная желтуха новорожденных

Патологическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов в плазме крови. В таких случаях высвобождается значительное количество гемоглобина, который клетки незрелой печени не могут конъюгировать.

Гемолитическая желтуха новорожденных может быть симптомом:

• гемолитической болезни новорожденных (иммунный конфликт в результате несовместимости матери и плода по резус-фактору или группе крови);
• врожденной гемолитической анемии (генетически обусловленного дефекта гемоглобина или эритроцитов);
• отравления гемолитическими ядами, в том числе лекарственного происхождения (передозировка окситоцина, витамина К, сульфаниламидов);
• полицитемического синдрома (сгущения крови);
• массивных кровоизлияний.

Тяжесть гемолитической желтухи зависит от количества погибших эритроцитов, а также от причин, вызвавших патологию. В тяжелых случаях повышение уровня гемоглобина сочетается со значительным снижением количества эритроцитов (анемией), что ухудшает прогноз.

Если гемолитическая анемия является симптомом массивного кровоизлияния в мозг или полицитемии, связанной с длительным кислородным голоданием, — прогноз всегда серьезный.

Кроме того, высокий уровень токсичного билирубина опасен сам по себе, поскольку способен вызвать ядерную желтуху новорожденных.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных — токсическое поражение головного мозга неконъюгированным билирубином (НБ). Свое название патология получила по результатам анатомических вскрытий: ядра (подкорковые структуры) головного мозга погибших от гемолитической желтухи младенцев были окрашены в желтый цвет.

Классические симптомы ядерной желтухи:

• повышенный тонус разгибателей (позвоночник выгибается дугой, открытой назад);
• расправленные негнущиеся конечности, сжатые кисти рук;
• судороги;
• крупноразмашистый тремор рук;
• периодический высокочастотный «мозговой» крик;
• брадикардия, снижение частоты дыхания вплоть до полной остановки.

Проникновению неконъюгированного билирубина в ткани центральной нервной системы препятствует гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), защищающий головной мозг от многих токсинов. Поэтому вероятность развития ядерной желтухи зависит не только от показателей НБ, но и от функциональной зрелости ГЭБ.

У взрослых ядерная желтуха развивается при крайне высоких показателях НБ (684-770 мкмоль/л). У новорожденных порог ниже: при показателях НБ 518-684 мкмоль/л ядерная желтуха развивается у 70% детей. При глубокой недоношенности порог снижается до 200 мкмоль/л.

Защитная сила ГЭБ резко снижается при асфиксии новорожденных, кровоизлияниях в головной мозг, нейроинфекциях, повышении артериального давления, отравлениях алкоголем и лекарственными препаратами (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, салицилаты и др.).

Лечение желтухи новорожденных

Легкая желтуха самостоятельно проходит в течение двух или трех недель. Для лечения среднетяжелой или тяжелой желтухи, Вашему ребенку, возможно, потребуется госпитализация и несколько месяцев лечения.

Лечение, направленное на снижение уровня билирубина, может включать в себя:

• Введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Желтуха может быть вызвана несовместимостью крови матери и ребенка, то есть воздействием агрессивных материнских антител на эритроциты ребенка. Внутривенное вливание иммуноглобулина (белков крови доноров) может снизить уровень этих антител, и иногда этого достаточно, чтобы устранить необходимость в обменном переливании крови.
• Пероральное введение фенобарбитала. Ранее считалось, что фенобарбитал стимулирует работу ферментов печени, активирует переход непрямого билирубина в прямой и способствует разрешению желтухи. Однако в настоящее время метод признан малоэффективным и токсичным, и к нему прибегают довольно редко.
• Обменное переливание крови. Редко, когда тяжелая желтуха не реагирует на другие виды лечения, ребенку может потребоваться обменное переливание крови. Суть процедуры состоит в многократном заборе небольших количеств крови ребенка, очистке ее от билирубина и материнских антител, разведении ее физраствором и введении обратно в вену ребенку. Иногда может быть использована донорская кровь. Эта процедура проводится в отделении интенсивной терапии и позволяет резко снизить тяжесть желтухи.

Домашнее лечение младенческой желтухи

Когда желтуха у ребенка не является тяжелой, врач может рекомендовать некоторые изменения в питании ребенка, которые будут способствовать снижению уровня билирубина. Поговорите с врачом, если у вас есть какие-либо вопросы или опасения по поводу частоты и объема кормления младенца.

Следующие шаги могут уменьшить желтуху:

• Более высокая частота кормлений. Частое кормление обеспечит ребенка достаточным количеством пищи и будет стимулировать частые дефекации. Дети на ГВ должны получать от восьми до двенадцати кормлений в день, в течение первых нескольких дней жизни. Детей на искусственном вскармливании, как правило, должны получать от 30 до 60 миллилитров адаптированной молочной смеси каждые два-три часа, во время первой недели жизни.
• Введение докорма. Если ваш ребенок испытывает затруднения при кормлении грудью, теряет вес или обезвожен, ваш врач может назначить докорм ребенка из бутылочки или мягкой ложки, сцеженным грудным молоком или смесью. В некоторых случаях ваш доктор может порекомендовать отменить ГВ на несколько дней, заменив его на смесь, а затем вновь вернуться на ГВ. Не вносите никаких изменений в рацион ребенка, не посоветовавшись с врачом: отмена ГВ или введение докорма могут приводить к полной потере ГВ, поэтому должны быть согласованы с доктором и обоснованны.

Лечение ядерной желтухи у новорожденного

Сегодня существует несколько методик лечения ядерной желтухи. Обычно они используются в комплексе, что усиливает их эффективность и дает более быстрый результат. Новорожденному могут быть назначены:

• медикаментозные препараты;
• фототерапия;
• лечение глюкозой;
• переливание крови;
• переливание плазмы крови и т. д.

Ядерная желтуха требует незамедлительного лечения. Малыш после выздоровления некоторое время наблюдается у педиатра и невропатолога для контроля возможных последствий патологии.

Фототерапия

Ламповая терапия безопасна для младенцев, поскольку излишний билирубин превращается в нейтральное вещество и безболезненно выводится из организма.

Фототерапия сегодня считается самым простым и эффективным способом лечения желтухи. Метод заключается в помещении малыша под специальную лампу, под воздействием лучей которой билирубин превращается в неопасное вещество, что легко выводится физиологическими путями.

Лампа для светотерапии может давать зеленый, голубой или синий свет. Младенца раздевают и помещают в бокс, прикрывая глаза и половые органы от попадания света.

Это безопасный вид лечения, но оно должно проводиться исключительно в условиях стационара под строгим наблюдением врачей. Если не следить за процедурой правильно, может развиваться обезвоживание или тепловой удар, поэтому запрещается заниматься самолечением.

В летнее время родителям после выписки рекомендуют чаще выносить малыша на солнышко.

Операция заменного переливания крови

Иногда случается, что желтуха не поддается медикаментозной или фототерапии. В этом случае рекомендуется обменное переливание крови. Суть метода заключается в том, что у малыша проводится небольшой забор крови. Ее очищают от антител матери и билирубина и вливают назад малышу вместе с физиологическим раствором. Бывает, применяют кровь донора.

Возможна процедура очищения крови либо использование донорской для устранения желтухи у деток.

Кровь подбирается индивидуально. Учитывается тип несовместимости с кровью мамы. Учитываются все симптомы и возможные противопоказания.

Процедуру проводят через катетер в пупочной вене. Если процедура проводится правильно, осложнений удается избежать, но во время проведения переливания и несколько часов после него ребенок находится под присмотром врача, что не отходит ни на минуту.

Инфузионная терапия

Метод заключается во введении малышу раствора натрия хлорида и глюкозы. Терапия проводится только при обезвоживании, билирубиновой интоксикации или во время светотерапии. Это ускоряет выведение токсического вещества с организма.

Медикаментозное лечение

«Агар-Агара» принимается дополнительно для выведения ядов из организма малыша при лечении желтухи.

Фармацевтические средства применяют для улучшения связывания и выведения билирубина. Раньше использовали «Фенобарбитал», но это застарелый препарат, на смену которому пришел «Зиксорин». Также необходимо применение сорбирующих средств, например «Агар-Агара, они выводят токсин с кишечника.

Малышу показаны медикаменты, что удлиняют длительность существования клеток печени. Необходимо использование в терапии мочегонных лекарств. Препараты достаточно сильные, но риск возникновения побочных действий от их применения меньше, чем польза, которую они приносят.

Суть лечения

Желтуха у новорожденных лечения может требовать разного. Если говорить о физиологической желтухе, то следует как можно больше времени проводить с малышом на улице, давать дышать ему свежим воздухом и наслаждаться лучами солнца, а так как кожа младенца очень нежная, оптимальным вариантом для него станут рассеянные солнечные лучи.

То есть в солнечный день в тени малыш получит необходимую дозу солнечного света.

Если такой возможности нет, для этого существуют специальные лампы, которыми также можно воспользоваться. Пока у малыша желтуха маме рекомендуется внимательно отнестись к подбору продуктов питания для себя, ведь многие из них могут привести к проблемам с пищеварением у крохи.

Желтухи новорожденных II ОВП

Довольно часто лечение желтухи у новорожденных не обходится без фототерапии. Это ускоряет процесс лечения желтухи, но вместе с тем имеет и некоторые побочные действия:

• Сухость и шелушение кожи.
• Расстройство.
• Сонливость.

Фототерапия, как и нахождение малыша под солнечными лучами (лучше если они будут рассеянными), помогает организму вырабатывать витамин Д и выводить билирубин из организма. В некоторых случаях в лечебных целях назначается активированный уголь и глюкоза. Уголь впитывает в себя билирубин и выводит его из организма, а глюкоза оказывает положительное воздействие на работу печени. Но и глюкозу, и уголь назначают лишь тогда, когда проблема ярко выражена.

Ели говорить о патологических видах, то лечение желтухи новорожденных предусматривает госпитализацию маленького пациента вместе с мамой. Например, если изменения в детском организме вызваны несовместимостью групп крови, резус-факторов, то может быть назначено переливание крови. В некоторых случаях эта процедура может повторяться несколько раз.

При механической желтухе лечащим доктором может быть принято решение о хирургическом вмешательстве, после которого нужна реабилитация. Проведение ее предусмотрено в стационарных условиях.

Как лечить желтуху у новорожденных, особенно если речь идет о патологических видах, должны определять специалисты. Для этого нужно изучить ряд факторов, на основе которых и выносить вердикт. Кроме перечисленных методов лечения могут назначаться и медикаментозные препараты, которые помогут ускорить выздоровление крохи. В этих целях малышу подбирается необходимая терапия. Это могут быть антибиотики, противовирусные, желчегонные, дезинтоксикационные или иммунные препараты. Их прием должен контролироваться медиками, как и состояние маленького пациента.

Физиологическая желтуха новорожденных: причины

Кроме неонатальной, бывают и другие формы физиологической желтухи. И причины у всех разные:

• Каротиновая. Это когда мама кушает много продуктов, содержащих каротин. Например, очень любит тыкву, апельсины или морковку. Каротин также имеет желтый цвет, и также, как и билирубин, подкрашивает кожные покровы.
• Молочная или желтушка грудного молока. Если у мамы после родов прошел гормональный «бум» и в крови много эстрогена, его будет многовато и в молоке, которое сосет новорожденный. При этом, печень грудничка в первую очередь ликвидирует его, оставив без должного внимания билирубин.

Симптомы, последствия и лечение

• Симптом один и общий для всех видов физиологической желтухи – соответственная пигментация кожи. В первую очередь, «золотится» лицо, затем шея, иногда – грудь, и аж до пупка.
• Дальше цветовые изменения не идут, вся остальная кожа розоватого цвета. Новорожденный при этом чувствует себя очень даже хорошо: кушает, спит, писает, какает и хнычет. По сути, такие изменения цвета приносят больше переживаний маме, чем ему.
• Никаких последствий такой вид отклонения от нормы не несет. Педиатры в последнее время даже не считают это отклонением. Да, симптом того, что билирубина многовато. Но это вариант нормы.
• Ни для новорождённого, ни для его печени ничего страшного, по сути, не происходит. Просто организм так приспосабливается к самостоятельному существованию в окружающей среде.
• Лечению такой вид желтушки не подлежит. Если причина в том, что вы лопаете тыкву с морковкой на завтрак, обед и ужин – просто перестаньте ее есть в таких диких количествах.

Если проблема в избытке фетального гемоглобина или эстрогена – это со временем организм «разрулит» сам, ему этот лишний билирубин и даром не надо, он сам от него постепенно избавится.

Для ускорения процесса в «билирубиновом» случае можно чаще гулять с новорожденным на свежем воздухе, «показывать» его солнышку – витамин D, который вырабатывается при этом кожей, очень быстро разрушает пигмент, способствуя быстрому возвращению ребенка к его нормальной цветовой гамме.

Классификация и причины физиологической желтухи у новорожденного

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

• Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
• Желтуху недоношенных новорожденных
• Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
• Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
• Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
• Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
• Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

• Гемолитическую болезнь плода и новорожденных
• Эритроцитарные ферменто- и мембранопатии
• Гемоглобинопатию (серповидно-клеточную анемию, талассемию)
• Полицитемию

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Причины и механизм развития

Ядерная желтуха, которую еще называют билирубиновой энцефалопатией, относится к непрямому виду гипербилирубинемии. То есть патология развивается при высоких цифрах непрямой фракции вещества в крови. Ядерной ее называют потому, что уровень билирубина настолько высок, что он пересекает гематоэнцефалический барьер и прокрашивает базальные ганглии и ядра головного мозга.

У новорожденных детей подобное возникает в результате малого количества альбумина в сыворотке крови, а ведь именно он должен связывать непрямой билирубин. Также билирубин может вытесняться из комплекса с альбумин-конкурентными лигандами. Последнее характерно для младенцев с сепсисом и ацидозом, отеками, обширным кровоизлиянием в головном мозге из-за родовой травматизации.

Повысить проницаемость гематоэнцефалического барьера ребенка могут гипоксия и инфекции, протекавшие в момент вынашивания или при родах. У недоношенных младенцев структуры центральной нервной системы не полностью зрелые, что также может быть провоцирующим фактором. В группу риска входят новорожденные с гемолитической болезнью, поскольку на фоне заболевания количество непрямой фракции билирубина заметно повышается. Прогноз в подобной ситуации неблагоприятный, поскольку чреват развитием инвалидности и даже летальным исходом.

Другие провоцирующие факторы:

• гиперосмолярность крови ребенка;
• критическое снижение артериального давления и температуры тела;
• голодание;
• низкий показатель сахара в крови;
• применение ряда лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, цефалоспорины, полусинтетические пенициллины).

Патологический процесс развивается уже в первые часы или дни жизни (это первый диагностический признак, позволяющий дифференцировать состояние с физиологической желтухой, которая возникает на несколько дней позже). Продолжительность желтушности кожных покров и слизистых оболочек держится довольно долго – более двух недель.

Считается, что средний показатель непрямого билирубина, при котором появляются признаки ядерной желтухи – 340–425 мкМ/л, однако эта цифра не является «порогом». Развитие клинической картины может начаться при меньших или больших цифрах, что зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка. Для недоношенных с массой тела менее 1 кг средний критический показатель – более 171 мкМ/л.

Суть проявления

Ядерная желтуха – это заболевание, которое характерно только для младенцев и появляется в результате отравления билирубином. Суть происходящего – ядра клеток головного мозга окрашиваются в жёлтый цвет и наполняются токсинами.

Ядерная желтуха новорождённых (энцефалопатия) возникает в острой форме и проявляется уже на вторые сутки. Патология характеризуется поражением головного мозга.

В первую неделю жизни у новорождённого может возникать желтушка. Это происходит потому, что уровень билирубина в крови повышен. Вещество образуется в организме в результате распада гемоглобина. Для новорождённых такое состояние считается нормой.

У новорождённых эритроциты распадаются с образованием свободного билирубина, который не выводится с мочой. Печень превращает билирубин в растворимое вещество и выводит с желчью. Организм новорождённого не всегда готов справиться с большим количеством пигмента. Билирубиновый обмен нарушается, пигмент накапливается и отравляюще воздействует на органы. Энцефалопатия может стать причиной желтухи или развиться на её фоне.

Заболевание может привести к серьёзным последствиям в виде неврологических нарушений и отставания в развитии. Если вовремя зафиксировать патологический признак – повышение билирубина, то развитие патологии можно остановить.

Результат может быть смертельным. Некоторые дети остаются инвалидами.

Причины желтухи новорожденных

Желтуха у детей возникает в результате:

• усиления распада фетальных эритроцитов;
• снижения связывания билирубина;
• усиленной кишечно-печеночной циркуляции билирубина;
• потери жидкости новорожденным после рождения;
• низкой активности протеина, транспортирующего билирубин в гепатоцитах.

Предрасполагающими факторами служат:

• переохлаждение малыша;
• голодание, недостаточное питание;
• задержка первородного кала.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией.

Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Ядерная форма недуга

Ядерная желтуха новорожденных (билирубиновая энцефалопатия) является неврологическим синдромом, возникающим вследствие оседания непрямой формы билирубина в тканях мозга малыша.

Далеко не каждое вещество, находящееся в крови, с ее током заносится в мозг. Для этого существует кровяной барьер, который задерживает токсические вещества, направляющиеся в ткань головного мозга.

Когда количество билирубина невысокое, этот барьер успешно справляется со своей функцией. Но при его резком повышении он с кровью попадает в мозг и начинает повреждать его клетки.

Не существует точного значения уровня непрямого билирубина, который оказывает токсическое влияние. Однако доказано, что здоровые доношенные малыши редко болеют ядерной желтухой. При этом зачастую количество несвязанного билирубина у них не превышает 25 мг/дл.

Проявление ядерной желтухи у здоровых детей возможно при повышении уровня билирубина выше 30 мг/дл.

Но у одного малыша она может возникнуть уже при этом уровне, а у другого при вдвое большем количестве билирубина. Это зависит от индивидуальных особенностей детского организма.

Первые симптомы зачастую появляются в течение 7 дней после рождения, но бывают случаи и более позднего проявления, спустя 14-21 день. Нет данных о том, сколько времени должно действовать большое количество билирубина, чтобы оказать токсическое влияние.

Такое может наблюдаться при недоношенности, массивных кровоизлияниях на кожных покровах малыша или генетической склонности. Чаще всего болеют недоношенные малыши. Это объясняется неполноценностью их органов, которые еще не готовы функционировать самостоятельно.

Симптомы ядерной желтухи:

• желтый окрас кожного покрова;
• ухудшение аппетита;
• вялость и сонливость;
• гипотония мышц;
• монотонность крика;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• повышение температуры.

При игнорировании болезни возможно появление судорог, замедление сердцебиения, повреждение мозга и развитие комы.

Еще несколько лет назад для лечения ядерной желтухи применяли раствор глюкозы или еще некоторые не особо эффективные лекарства. Сейчас болезнь чаще всего лечат фототерапией. Она подразумевает использование специальной лампы, свет которой превращает несвязанный билирубин в билирубин безопасной формы, который выходит из организма младенца с мочой и калом.

Для предотвращения интоксикации тканей мозга сразу после рождения в роддоме у малыша берут кровь для определения количества несвязанного билирубина. В случае превышения нормы выписываются препараты, ускоряющие его выведение.

Недоношенным малышам одноразово вводят плазму, в результате чего улучшается связывание непрямого билирубина кровяными белками.

При нарастании симптомов проводят капельное вливание плазмы и начинают фототерапию. Если они не принесли успеха, малышу переливают кровь. Малыши, болеющие ядерной формой желтухи, должны наблюдаться невропатологом. Им нужно специфическое лечение, направленное на возобновление утраченных функций печени.