Синдром бадда-киари Симптомы Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь. Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени. Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови: желтуха, характерная для поражений печени; асцит; патологическувеличение печени; увеличение селезенки. Клинические проявления: для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха; наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность; редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы – печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность. Лечение Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (напр., наложение спленоренального анастомоза). Если К. б. обусловлена мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены. Прогноз неблагоприятный. Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печеночных вен. Почему возникает синдром Бадда Киари? Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь: Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников; Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.; Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная; Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие; Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II); Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции. Лечение У некоторых пациентов можно лечить с помощью доз натрия и диуретиков для управления асцит. Антикоагулянты, такие как гепарин и варфарин могут также быть использованы для предотвращения симптомов от отягчающих дальше. Большинство пациентов может потребоваться дальнейший диагноз наметить правильный вид лечения. Легкие формы синдрома можно лечить с помощью хирургических операций, связанных с созданием медицинских шунтов, для того, чтобы отвлечь поток крови вокруг закупоренной части печени. Шунты должны быть размещены сразу после установления диагноза. Если печеночного венозного блокируется, воротной вены может быть достигнута с помощью внутри- печеночные части нижнего венозного вене, с помощью процесса, известного как ООМЗ. Пациенты с стеноз или кавальных препятствий может полой получить выгоду от операции пластической операции на сосудах. Ограниченные научно-исследовательские работы по тромболитиков, наряду с непосредственно заваренного препарата урокиназы и активаторы плазминогена ткани, показали умеренный прогресс, насколько лечению синдрома обеспокоен. Читайте также: Симптоматика и способы лечения портальной гипертензии Операция с участием трансплантации печени является очень эффективным и действенным способом лечения синдрома, который выполняется во всем мире известных врачей и хирургов. Чаще всего для пациентов, которые не ответили положительно на большинство других видов лечения, и которые имеют продолжительность жизни менее чем за год. Шансы на выздоровление или выживание пост трансплантации может составлять от 60% до 87%. Лечение патологии В лечении заболевания стоит отметить, что консервативная терапия в лечении применяться не может, поскольку имеет чрезвычайно низкие показатели. Можно лишь осуществлять симптоматическую терапию. Так, например, пациентам назначают антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь), для лечения асцита назначаются диуретики и диета с ограничением потребления натрия. В любом случае такая терапия только поддерживает жизнедеятельность организма, а не решает проблему. Для конкретного лечения врачи прибегают к хирургическим методам. Наложение анастомоза Если у пациента не поражена нижняя полая вена, но ярко выражены признаки синдрома, то ему накладывают искусственный анастомоз – соединение сосудов. Это помогает снизить давление в печеночных сосудах, а кровь по воротной вене оттекает от печени. Однако, такую операцию проводят только в том случае, если функции печени сохранены. Это позволяет почти у девяноста процентов пациентов продлить их жизнь на пять лет и более. В дальнейшем, с ухудшением работы печени, пациенту понадобится трансплантация органа. Баллонная ангиопластика Баллонная ангиопластика Если в полости сосуда образовались мембраны из соединительной ткани, то в этом случае прибегают к баллонной ангиопластике. Этот же метод выбирают и в том случае, если образовалась обструкция после пересадки печени. Пересадка печени Если консервативное лечение оказалось неэффективным, или пациент доставлен в клинику в терминальной стадии, показана трансплантация печени. После проведения операции пациенту назначаются антикоагулянты, препараты, которые регулируют давление. Показатель выживаемости после операции довольно обнадеживающий – почти девяносто процентов преодолевают годичный рубеж, а семьдесят пять процентов – трехгодичный. Описание клиники «Название клиники» Наша клиника оснащена современным оборудованием и работает по новейшим методикам, что позволяет нам предлагать пациентам наиболее эффективное лечение. Наш коллектив состоит из опытных специалистов, которые имеют большой опыт работы и постоянно повышают свою квалификацию. Мы гордимся своими достижениями в области медицины и стремимся предоставлять нашим пациентам лучшую медицинскую помощь. Мы ценим ваше здоровье и делаем все возможное, чтобы вы получили качественное и индивидуальное лечение. Клиника «Название клиники» предлагает широкий спектр медицинских услуг в различных областях медицины. Мы имеем опыт в лечении различных заболеваний, включая сердечно-сосудистые заболевания, онкологические заболевания, неврологические расстройства, эндокринные заболевания и многое другое. Читайте также: УЗИ печени: нормы, расшифровка Наша главная цель — помочь пациентам в их стремлении к выздоровлению и улучшению качества жизни. Мы подходим к каждому пациенту индивидуально, с учетом его особых потребностей и особенностей В клинике «Название клиники» мы создаем комфортную атмосферу и уделяем внимание каждому пациенту, чтобы обеспечить оптимальные результаты лечения Как проявляется хроническая форма? Хроническая форма обнаруживается у 85–95% пациентов, вызывается нетромботическими способами поражения вен (воспаление, фиброз). Может длительно протекать без жалоб или сопровождаться повышенной утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно: возможно обнаружение значительного увеличения печени при умеренном болевом синдроме, ее поверхность и край плотные; служит причиной кровотечения из варикозных вен желудка, кишечника, пищевода; асцит и печеночная недостаточность формируются медленно; боли справа в подреберной области; рвота и нарастающая иктеричность кожи. Длительность заболевания — более полугода. Какой метод диагностики синдрома Бадда-Киарри выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию Для чего проводят допплер УЗИ при синдроме Бадда-Киари Печеночные вены сужены или не идентифицируются Ослабление или отсутствие гепатопетального потокового сигнала Отсутствие признаков венозного контрастного наполнения Уменьшение или ретроградное направление кровотока в воротной вене При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатерального кровотока Гепатомегалия Увеличение размеров хвостатой доли печени, а также расширение вен хвостатой доли до 3 мм и более Асцит и спленомегалия развиваются вследствие портальной гипертензии. Информативна ли МСКТ печени Отсутствие признаков контрастного наполнения печеночных вен Вены могут не идентифицироваться вследствие отека паренхимы Также могут отсутствовать признаки контрастного наполнения нижней полой вены Негомогенное, преимущественно центральное и небольшое общее усиление печеночной паренхимы Гипертрофия хвостатой доли печени с возможной обструкцией нижней полой вены При хроническом синдроме Бадда-Киари определяются признаки внутрипеченочного коллатерального кровотока, а также гиперваскуляризованные регенераторные узлы Признаки портальной гипертензии. Синдром Бадда- Киари. КТ, портальная венозная фаза. Идентифицируются признаки тромбоза всех крупных печеночных вен (наконечники стрелок), а также нижней полой вены (стрелки). Негомогенное уменьшение усиления печени, гипертрофия хвостатой доли (звездочка) и асцит. Смещение нижней полой вены кпереди вследствие массивного отека печени. Что покажут снимки МРТ печени при синдроме Бадда-Киари При Т2-взвешенной визуализации определяется негомогенное увеличение интенсивности сигнала в периферических отделах печени Остальные визуализационные признаки идентичны данным КТ. Для чего проводят венографию печени Признаки окклюзии или субтотального тромбоза печеночных вен и, в редких случаях, также нижней полой вены Сеть мелких внутрипеченочных коллатеральных сосудов («паутина») Печеночные вены могут быть стенозированы в области соединений, или же «паутина» может способствовать частичной окклюзии нижней полой вены Увеличение размеров хвостатой доли печени может способствовать компрессии нижней полой вены. Медицинские новости На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году. Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия 12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами. Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых. Читайте также: Размеры печени Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых… Лечение портальной гипертензии Лечение требуется при функциональных изменениях внутрипеченочной гемодинамики. Терапия включает прием β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов и нитратов. В случае острого развития заболевания при варикозном расширении сосудов желудка и пищевода прибегают к лигированию, склерозированию. Если консервативные методы неэффективны, показано прошивание вен сквозь слизистую. Показаниями для оперативного вмешательства выступают кровотечения, гиперспленизм, асцит. Пациенту устанавливается сосудистый портокавальный анастомоз, который обеспечивает обходное соустье. В соответствии с формой заболевания проводится шунтирование, спленэктомия, редукция. При осложненной или декомпенсированной патологии проводится дренирование брюшной полости. Лечение патологии Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией. Терапия изменений печени, что возникли из-за образования тромбов, требует применения комплекса терапевтических процедур, что включает в себя не только употребление фармацевтических средств, но также оперативного лечения и физиотерапевтических процедур. Медикаменты считаются вспомогательными методами, что основываются на приеме лекарств для рассасывания тромба или предупреждение застойных явлений. Врачи настоятельно рекомендуют не тянуть с хирургическим лечением проблемы. Так как беременность является мощным провокатором заболевания, терапия часто приходится именно на этот период, что является сильно усложненной задачей. Если у беременной есть предрасположенность к развитию патологии, ей следует особо тщательно придерживаться профилактических рекомендаций врача. Если профилактика не дала результатов, болезнь лечат по стандартной схеме, с учетом особого положения пациентки. Терапевтический и медикаментозный способы Лечение болезни Бадда-Киари производят гепатопротекторами, мочегонными, тромболитиками и др. препаратами в комплексе. Изменения в печени и тромбы, что возникли из-за развития патологических процессов, вылечить при помощи лекарств невозможно. Только медикаменты дают слабый терапевтический эффект. Они могут дать временное облегчение симптоматики больному. Кроме того, фармацевтические средства улучшают качество жизни пациента и увеличивают ее длительность. Но без операции почти каждая болезнь заканчивается летальным исходом. Врачи назначают комплекс препаратов, что благоприятно влияют на состояние больного: Читайте также: Расположение печени у человека тромболитики («Урокиназа», «Алтеплаза» и т. д.) — все средства вводятся в индивидуально определенном порядке и дозе; лекарства помогают предупредить изменения в печени путем, рассасывая тромб в вене; препарат вводят внутривенно, как можно ближе к венам печени; антикоагулянты («Фрагмин»); гепатопротекроты; белковые гидролизаторы (поддерживают осмотическое давление); средства, что симулируют обменные процессы; мочегонные медикаменты (параллельно ограничивают соль, жидкость), например, диуретики на основе фуросемида; глюкокортикостероиды; препараты плазмы крови (при кровотечении) и т. д. Хирургические процедуры Оперативное лечение тромбов сосудов может быть проведено в трех основных вариациях: ангиопластика; шунтирование сосудов печени; трансплантация печени. Во время ангиопластики в вены печени (например, воротную) вводят средство, что рассасывает тромб. Операцию должен провести опытный врач, так как если тромб не разрушится, а оторвется, он может переместиться дальше, что может стать причиной развития тромбоэмболии. При шунтировании сосудов печени врач накладывает искусственные сосудистые пути, что помогают оттоку крови из органа. Операция незамедлительно приносит чувство облегчения больному. Трансплантация печени требуется в крайнем случае, когда пациент находится в очень тяжелом состоянии. Обычно операцию назначают на поздних стадиях развития изменений или при осложнениях. После оперативного лечения назначаю пожизненную терапию медикаментозными препаратами и щадящую диету. Иногда применяют другие виды хирургических процедур: дилатацию суженых участков вены; чрезпредсердную мембранотомию; протезирование вены (например, воротной). Симптоматика Клинические проявления при синдроме Бадда — Киари могут немного разниться в зависимости от того, какая имеется форма патологии. При развитии острого типа заболевания у человека увеличивается печень, наблюдается болевой синдром в нижней части грудины, тошнота, рвота, общая слабость, быстрая утомляемость. Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен. Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени. В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени. Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени. Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки: асцит; желтуха; увеличение селезёнки; увеличение печени. У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм: Подострая и острая форма характеризуется асцитом, моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности; Чаще всего встречается синдром в хронической форме. При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности; Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают. Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно. Симптомы острой стадии болезни: Внезапное начало. Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе. Появление тошноты, сопровождающейся рвотой. Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют. Печень увеличивается в размерах. Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены. При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость. Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода. Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной. Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари: Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью. Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью. Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко. Физическое обследование На физическом обследовании можно выявить: Желтуху Асцит Гепатомегалию Спленомегалию Отек лодыжек Прогноз в развитии заболевания В острой форме развития недуга больным очень редко удается помочь. Токсические явления развиваются стремительно, больной впадает в печеночную кому и вскоре умирает. Если заболевание обнаружено на ранней стадии и острая форма привела только к тромбозу вен, то при немедленной помощи больные могут прожить несколько лет при условии, что будет постоянно проводиться симптоматическая терапия. Тромбоз сосудов Прогноз хронической формы зависит от причины, которая вызвала синдром, и успешности устранения провоцирующего фактора. Однако, в ряде случаев пациенты подвергаются такому грозному осложнению, как: множественный тромбоз сосудов; поражение нижней полой вены; кровотечение из вен пищевода. Если хроническая форма вовремя обнаружена, причины устранены, а лечение прошло успешно, то пациенты могут прожить более десяти лет. Встречалась в медицине наибольшая продолжительность – двадцать два года. Диагностика В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования: общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ); биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах); коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени); УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене); рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода); гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии); КТ и МРТ печени; гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени); ангиография; чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата). Диагностика Диагностика включает классическую триаду симптомов: боль в животе, асцит и гепатомегалия. Большинство пациентов представляют синдром Будды Киари таким образом, но не все. В случае высокого показателя подозрительности необходима детальная диагностика. Если печень удается продуцировать коллатерали (обходные каналы), у пациентов нет симптомов или симптомы незначительны или отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия. Состояния, при которых подозревается синдром Будды Киари и проводится соответствующее лечение: Правосторонняя сердечная недостаточность; метастазы в печень; алкоголизм; Грануломатическая болезнь печени; цирроз печени у новорожденных; перитонит тощей кишки; сифилис; токсоплазмоз. Другие исследования, дающие четкое представление о болезни: УЛЬТРА-СЛУХ; ТЗ; Магнитно-резонансная томография; венография. МРТ имеет высокую чувствительность, позволяет отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, отмечается наличие или отсутствие отека паренхимы. Венография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть непроходимости. Он используется во время лечения баллонной ангиопластикой, тромболизисом, стентированием или внутрипеченочным шунтированием. Биопсия печени показывает венозный застой и атрофию клеток печени в центральных долях, а также могут быть сгустки крови в печеночных венах. Чрескожная биопсия печени является прогностическим фактором, особенно если планируется трансплантация печени. Это помогает определить наличие и степень фиброза. При острой печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.
