Порфириновая болезнь (порфирия): что это?

Лечение неактивной фазы порфирии

Порфирии – это группа наследственных заболеваний, которые связаны со снижением активности ферментов, участвующих в синтезе гема, основы гемоглобина и центральной части многих других белков. Лечение неактивной фазы порфирии заключается в осуществлении мероприятий, направленных на предупреждение обострений.

Во время неактивной фазы порфирии больной нуждается в избегании тех факторов, которые могут вызвать прогрессирование заболевания. Это могут быть определенные лекарства, физические упражнения, стрессовые ситуации, ультрафиолетовое излучение. Необходимо также следить за уровнем лекарственных препаратов и соблюдать диету, исключающую продукты, способствующие образованию порфиринов.

Если же обострение все же произошло, проводится инфузионная терапия, направленная на вывод порфиринов из организма. Помимо этого, могут использоваться противовоспалительные и болеутоляющие препараты, а также световая терапия, которая позволяет уменьшить количество порфиринов в коже. В любом случае лечение порфирии требует наблюдения за состоянием пациента со стороны врачей.

Клиническая симптоматика

Проявления порфирии зависят от причины и локализации патологического процесса. Для всех видов болезни существует совокупность общих признаков, которые наблюдаются у разных пациентов в той или иной степени:

  • психические расстройства;
  • гемолитические кризы;
  • бурая или красная моча;
  • нарушения пищеварения (запор, рвота);
  • фотодерматоз;
  • появление везикул на коже под воздействием солнечных лучей.

На себя обращает внимание резкое изменение кожного покрова, который начитает сильно реагировать на солнечное излучение. В запущенных стадиях отмечаются эрозии, язвы, трещины, признаки атрофии и старение.

Легкая форма недуга обостряется в летний период и протекает в виде образования пузырей на поверхности дермы, которые проходят в холодную пору.

Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия)

По данным медицинской статистики, эта разновидность болезни является самой распространенной. Существуют 3 основные клинические формы поздней кожной порфирии, в зависимости от степени поражения кожного покрова, нервной системы и внутренних органов:

  • Кожная форма сопровождается изолированным нарушением кожи, при этом показатели работы печени сохраняются в пределах нормы.
  • Кожно-висцеральная разновидность патологии возникает на фоне перенесенных заболеваний печени. Симптомы недуга и нарушения функции гепатоцитов отмечаются через один или два года после острого гепатита или интоксикации. Лабораторно определяются признаки печеночной недостаточности, возникает гепатомегалия (значительное увеличение печени).
  • Кожно-нервная форма появляется после травмы с поражением центральной нервной системы. Для нее характерной особенностью является развитие неврологической симптоматики. У пациента наблюдаются снижение или усиление чувствительности рук и лица, резкое уменьшение массы верхней части тела и мышечная слабость верхних конечностей. Одновременно возникают нарушение трофики, преждевременное старение кожи лица.

Такие типы заболевания не всегда встречаются в чистом виде, поэтому выделяют еще одну форму болезни – смешанную. Она чаще всего сопровождает алкоголиков, наркоманов. В анамнезе у таких пациентов наблюдаются туберкулез, сифилис, бруцеллез или малярия. В этом случае отмечаются нарушение нервной системы, трофические изменения. Поражение печени прогрессирует, развивается цирроз.

Острая перемежающаяся

Относится к генетическим отклонениям и сопровождается поражением центральной (а иногда и периферической) нервной системы. Провокацией развития недуга становится беременность и роды, поэтому такая форма наблюдается преимущественно у женщин. В качестве причины могут выступать лекарственные препараты и оперативное вмешательство.

Накопление токсического вещества 8-аминолевулиновой кислоты приводит к высокой ее концентрации в гипоталамусе, что и вызывает его поражение. По мере прогрессирования наступает демиелинезация нервных волокон. Клинические проявления заключаются в сильной боли в брюшной полости. У женщин на этом фоне наступает задержка менструации. Характерно появление галлюцинаций, припадков по типу эпилептических, судорог, повышенного давления.

Эритропоэтическая

Относится к редким врожденным патологиям. На коже при этом образуются трещины, отмечаются симптомы гемолиза. Наблюдается непереносимость солнечных лучей, причем фоточувствительность при данной форме порфирии наиболее сильная, по сравнению с прочими разновидностями заболевания.

За счет изменения генов выявляется резкое уменьшение активности уропорфириноген III синтетазы и повышение синтеза уропорфириногена I. Болезнь возникает в детском возрасте, сопровождается постепенной атрофией всех тканей, подвергающихся инсоляции (облучению солнечными лучами). Отмечаются анемия и увеличение селезенки.

Мозаичная

Является наследственной болезнью, механизм ее возникновения заключается в частичной блокировке перехода протопорфириногена в гем. У больного отмечается частичная ферментативная недостаточность, которая усиливается на фоне стрессов.

Моча в этом случае значительно пигментирована, а светочувствительность кожи выражена ярко.

Вариегатная

Наследование происходит при этой форме по аутосомно-доминантному типу. Накопление порфирина в тканях осуществляется в результате нарушения активности протопорфириногена.

Симптоматика напоминает острую перемежающуюся порфирию – возникают боль в животе, неврологические отклонения. Иногда наблюдается почечная недостаточность.

Симптомы порфирии

Клинические проявления порфирий разнообразны и зависят от конкретного типа заболевания.

Врожденная эритропоэтическая порфирия. Заболевание дебютирует в возрасте 1–5 лет. Основные симптомы:

  • повышенная чувствительность к свету вплоть до появления пузырей на открытых участках кожи;
  • красный цвет мочи;
  • розовато-коричневый цвет зубов (из-за отложения порфиринов);
  • чрезмерное оволосение;
  • увеличение селезенки и гемолитическая анемия (усиленное разрушение эритроцитов).

Под солнцем на коже больного образуются пузыри, которые вскрываются, образуя эрозии, и заживают с рубцами. Постепенно кожа стягивается. Нарушается подвижность суставов, могут деформироваться конечности, мутилировать («отсохнуть») фаланги пальцев. Это довольно редкая форма порфирий: с 1911 года, когда заболевание было описано впервые, известно лишь 100 случаев.

Эритропоэтическая протопорфирия. Манифестирует в 3–8 лет. У этой болезни клиническая картина довольно размыта: фотосенсибилизация проявляется по типу крапивницы или световой оспы (высыпания в виде мелких пузырьков, которые заживают с образованием рубцов). Солнечные лучи вызывают зуд, жжение, отек, покраснение кожи. Симптомы обостряются весной и летом и затихают зимой.

Эритропоэтическая копропорфирия. Симптомы аналогичны предыдущей форме, но эту разновидность порфирий выделяют, потому что в эритроцитах накапливается другой вид порфирина.

Поздняя кожная порфирия.  Чаще страдают мужчины 30–50 лет, жители крупных городов с развитой химической промышленностью, водители, трактористы, автомеханики, дорожные рабочие. Манифестацию заболевания провоцирует контакт с бензином, тяжелыми металлами и другими гепатотоксичными соединениями, а также солнечное облучение и перенесенный вирусный гепатит. Все эти факторы нарушают функционирование ферментных систем печени, что и провоцирует проявление скрытого генетического дефекта.

Кожные симптомы:

  • пигментация: цвет открытых участков кожи меняется от землисто-серого до красновато-синюшного;
  • буллезные проявления: реакция на солнце аналогична другим типам порфирий, инсоляция вызывает появление пузырей и эрозий;
  • гипертрихоз — повышенная волосатость.

Поражение нервной системы вызывает следующие синдромы:

  • астеновегетативный: слабость, нарушение сна, повышенное потоотделение, нарушение температурной регуляции;
  • полиневротический: атрофия мышц кистей лица, плечевого пояса из-за нарушения иннервации;
  • нарушения сердечного ритма: тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений), брадикардии (урежение ЧСС), аритмии;
  • боли в животе, запоры, поносы.

Печеночные проявления:

  • гепатомегалия;
  • болезненность при пальпации печени;
  • бессимптомный вялотекущий гепатит.

Также отмечаются поражения глаз (конъюнктивит, дегенерация сетчатки), ЛОР-органов (вазомоторный ринит) и других систем.

Смешанная (вариегатная) порфирия. В Европе встречается редко, характерна для африканских стран. Симптомы аналогичны поздней кожной или острой перемежающейся порфирии, отличия только биохимические.

Наследственная копропорфирия. Протекает в виде приступов, во время которых отмечаются боли в животе, запоры, рвота, депрессивные и истероидные проявления. У некоторых больных отмечается фотосенсибилизация. Возможно бессимптомное течение.

Когда стоит обратиться к врачу, если есть подозрение на порфирию?

Если у вас есть первые признаки болезни бледной кожи, то необходимо обратиться к врачу. Наблюдаемые симптомы могут включать в себя эффект фоточувствительности, усиленное отслаивание кожи, ощущение жжения и кожный зуд.

Если вы обнаруживаете у себя появление ран, часто повторяющийся абдоминальный болевой синдром, прогрессирующее паралитическое состояние, а также нарушение функций нервной системы, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Важно обратить внимание на предшествующие факторы, такие как семейный анамнез заболевания порфирией, избыточная чувствительность к солнечному свету, прием некоторых лекарств, включая барбитураты и спиртные напитки. Лучшим способом диагностики порфирии является консультация квалифицированного врача, который сможет предписать соответствующее лечение и проконтролировать состояние заболевания. Не занимайтесь самолечением, это может привести к серьезным осложнениям и необратимым последствиям.

Лучшим способом диагностики порфирии является консультация квалифицированного врача, который сможет предписать соответствующее лечение и проконтролировать состояние заболевания. Не занимайтесь самолечением, это может привести к серьезным осложнениям и необратимым последствиям.

Что такое болезнь бледной кожи?

Болезнь бледной кожи (Порфирия) — это группа генетических заболеваний, связанных с нарушением синтеза гема, компонента красных кровяных клеток.

Какие симптомы может вызывать болезнь бледной кожи?

Симптомы болезни бледной кожи могут включать в себя кожную чувствительность к свету, пузыри и раны на коже, боль в животе, головокружение, нарушения нервной системы, а в некоторых случаях — катаплексию.

Каковы причины возникновения болезни бледной кожи?

Болезнь бледной кожи — это генетическое нарушение связанное с возникновением мутации в одном из генов, ответственных за синтез гема. В некоторых случаях, болезнь может также развиваться при наличии других нарушений метаболизма.

Какие методы диагностирования используют для болезни бледной кожи?

Для диагностики клинического случая болезни бледной кожи могут потребоваться крови и мочи исследования, а также биопсия кожных образований и нервной системы.

Какие методы лечения используют для болезни бледной кожи?

Лечение болезни бледной кожи может включать в себя лечение симптомов, терапию дополнительных факторов, таких как нарушения пищевого режима, и предписание лекарственных препаратов.

Является ли болезнь бледной кожи опасным заболеванием?

Болезнь бледной кожи может привести к серьезным осложнениям, включая неврологические нарушения, поэтому должна быть диагностирована и лечена так рано, как это возможно, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Осложнения

Порфирия в острой форме весьма опасна, поскольку у больного часто присутствует рвота, а это чревато обезвоживанием организма. Патологический процесс может закончиться:

  • проблемами с дыханием;
  • разрушением печени;
  • повреждением ткани.

Вследствие накопления порфирина растет давление. Продукты распада отравляют почки, они утрачивают способность функционировать. Видоизменяется не только кожа, Специальная схема лечения порфирии – печеночной или эритропоэтической пока не разработана.

Назначая фармацевтические препараты, врачи стараются устранить проявление патологии. При остром виде болезни применяют Аминазин, сердечное давление снижают при помощи Индерала.

Чтобы уменьшить количество порфиринов, присутствующих в крови, больные пользуются Рибоксином. Выводят их из организма, применяя Хлорохин.

При поражении кожи прибегают к флеботомии, при которой забирают кровь из вены. Благодаря этой процедуре патология переходит в ремиссию. Покровы меньше страдают от солнечного света, если применяют бета-каротин. При перемежающей порфирии, сопровождающейся эпилептическими приступами, назначается плазмаферез и массаж.

Прежде патологию не лечили, поскольку не понимали причины возникновения. Сейчас терапия проводится успешно. При острой форме болезни пациента направляют в стационар, где устраняют опасные симптомы, занимаются коррекцией нарушений. При врожденной эритропоэтической порфирии  начали пересаживать стволовые клетки.

Таблица. Сравнительная характеристика признаков некоторых форм порфирии и других заболеваний, сопровождающихся повышением количества порфиринов и их предшественников

Признаки заболеваний Формы порфирий Отравление свинцом Хронический гепатит
эритропоэтическая уропорфирия эритропоэтическая протопорфирия острая перемежающаяся порфирия наследственная печеночная копропорфирия копропротопорфирия

(вариегатная

порфирия)

урокопропорфирия
Тип наследования Аутосомно-

рецессивный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-доминантный Нет Нет
Полиневрит Нет Нет Часто Редко Часто Нет Часто Нет
Психические расстройства Нет Нет Часто Крайне редко Часто Нет Встречаются Нет
Боли в животе Нет Нет Часто Часто Часто Нет Часто Встречаются
Повышение АД Нет Нет Часто Редко Часто Нет Редко Нет
Фотодерматит Очень резкий Имеется отек кожи, эритема Нет Выражен Выражен Значите

лен

Нет Нет
Легкая ранимость кожи Часто Нет Нет Редко Редко Часто Нет Нет
Образование рубцов Часто Крайне редко Нет Часто Часто Часто Нет Нет
Гемолитическая

анемия

Часто Крайне редко Нет Нет Нет Нет Часто Часто
Гипохромная анемия Нет Редко Нет Нет Нет Нет Постоянно При

кровопотере

Железо в сыворотке крови В норме Увеличено В норме В норме В норме Увеличено Увеличено Увеличено
Уропорфирин в моче Значительно увеличен В норме Увеличен Увеличен Увеличен Значительно увеличен В норме В норме
Копропорфирин в моче Увеличен В норме Увеличен Значительно увеличен Увеличен Увеличен Увеличен Увеличен
6-аминолевулиновая кислота в моче В норме В норме Увеличена Увеличена* Увеличена* В норме Значительно увеличена Увеличена
Порфобилиноген в моче В норме В норме Значительно

увеличен

Увеличен* Увеличен* В норме В норме В норме
Уропорфирин в эритроцитах Значительно увеличен В норме В норме В норме В норме В норме В норме В норме
Копропорфирин в эритроцитах Увеличен В норме В норме В норме В норме В норме В норме В норме
Протопорфирин в эритроцитах В норме Значительно увеличен В норме В норме В норме В норме Увеличен В норме
Копропорфирин в кале В норме Увеличен В норме Значительно увеличен Увеличен Увеличен В норме В норме
Протопорфирин в кале В норме Увеличен В норме Увеличен Значительно увеличен В норме В норме В норме
Характер ферментного дефекта Дефицит синтазы 6-аминолевулиновой к-ты Дефицит

гемсинтетазы

Дефицит

уропорфириноген-1-косинтазы

Дефицит

копропорфириноген-оксидазы

Дефицит

протопорфирин-оксидазы

Дефицит

уропорфириноген-

декарбо-ксилазы

Дефицит

6-аминолевулинат-дегидратазы

Нет
* В период криза.

 

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации

История происхождения и толкование имени парферий

Лечение неактивной фазы порфирии

Порфирии – это группа наследственных заболеваний, которые связаны со снижением активности ферментов, участвующих в синтезе гема, основы гемоглобина и центральной части многих других белков. Лечение неактивной фазы порфирии заключается в осуществлении мероприятий, направленных на предупреждение обострений.

Во время неактивной фазы порфирии больной нуждается в избегании тех факторов, которые могут вызвать прогрессирование заболевания. Это могут быть определенные лекарства, физические упражнения, стрессовые ситуации, ультрафиолетовое излучение. Необходимо также следить за уровнем лекарственных препаратов и соблюдать диету, исключающую продукты, способствующие образованию порфиринов.

Если же обострение все же произошло, проводится инфузионная терапия, направленная на вывод порфиринов из организма. Помимо этого, могут использоваться противовоспалительные и болеутоляющие препараты, а также световая терапия, которая позволяет уменьшить количество порфиринов в коже. В любом случае лечение порфирии требует наблюдения за состоянием пациента со стороны врачей.

Клиническая симптоматика

Проявления порфирии зависят от причины и локализации патологического процесса. Для всех видов болезни существует совокупность общих признаков, которые наблюдаются у разных пациентов в той или иной степени:

  • психические расстройства;
  • гемолитические кризы;
  • бурая или красная моча;
  • нарушения пищеварения (запор, рвота);
  • фотодерматоз;
  • появление везикул на коже под воздействием солнечных лучей.

На себя обращает внимание резкое изменение кожного покрова, который начитает сильно реагировать на солнечное излучение. В запущенных стадиях отмечаются эрозии, язвы, трещины, признаки атрофии и старение

Легкая форма недуга обостряется в летний период и протекает в виде образования пузырей на поверхности дермы, которые проходят в холодную пору.

Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия)

По данным медицинской статистики, эта разновидность болезни является самой распространенной. Существуют 3 основные клинические формы поздней кожной порфирии, в зависимости от степени поражения кожного покрова, нервной системы и внутренних органов:

  • Кожная форма сопровождается изолированным нарушением кожи, при этом показатели работы печени сохраняются в пределах нормы.
  • Кожно-висцеральная разновидность патологии возникает на фоне перенесенных заболеваний печени. Симптомы недуга и нарушения функции гепатоцитов отмечаются через один или два года после острого гепатита или интоксикации. Лабораторно определяются признаки печеночной недостаточности, возникает гепатомегалия (значительное увеличение печени).
  • Кожно-нервная форма появляется после травмы с поражением центральной нервной системы. Для нее характерной особенностью является развитие неврологической симптоматики. У пациента наблюдаются снижение или усиление чувствительности рук и лица, резкое уменьшение массы верхней части тела и мышечная слабость верхних конечностей. Одновременно возникают нарушение трофики, преждевременное старение кожи лица.

Такие типы заболевания не всегда встречаются в чистом виде, поэтому выделяют еще одну форму болезни – смешанную. Она чаще всего сопровождает алкоголиков, наркоманов. В анамнезе у таких пациентов наблюдаются туберкулез, сифилис, бруцеллез или малярия. В этом случае отмечаются нарушение нервной системы, трофические изменения. Поражение печени прогрессирует, развивается цирроз.

Острая перемежающаяся

Относится к генетическим отклонениям и сопровождается поражением центральной (а иногда и периферической) нервной системы. Провокацией развития недуга становится беременность и роды, поэтому такая форма наблюдается преимущественно у женщин. В качестве причины могут выступать лекарственные препараты и оперативное вмешательство.

Накопление токсического вещества 8-аминолевулиновой кислоты приводит к высокой ее концентрации в гипоталамусе, что и вызывает его поражение. По мере прогрессирования наступает демиелинезация нервных волокон. Клинические проявления заключаются в сильной боли в брюшной полости. У женщин на этом фоне наступает задержка менструации. Характерно появление галлюцинаций, припадков по типу эпилептических, судорог, повышенного давления.

Эритропоэтическая

Относится к редким врожденным патологиям. На коже при этом образуются трещины, отмечаются симптомы гемолиза. Наблюдается непереносимость солнечных лучей, причем фоточувствительность при данной форме порфирии наиболее сильная, по сравнению с прочими разновидностями заболевания.

За счет изменения генов выявляется резкое уменьшение активности уропорфириноген III синтетазы и повышение синтеза уропорфириногена I. Болезнь возникает в детском возрасте, сопровождается постепенной атрофией всех тканей, подвергающихся инсоляции (облучению солнечными лучами). Отмечаются анемия и увеличение селезенки.

Мозаичная

Является наследственной болезнью, механизм ее возникновения заключается в частичной блокировке перехода протопорфириногена в гем. У больного отмечается частичная ферментативная недостаточность, которая усиливается на фоне стрессов.

Моча в этом случае значительно пигментирована, а светочувствительность кожи выражена ярко.

Вариегатная

Наследование происходит при этой форме по аутосомно-доминантному типу. Накопление порфирина в тканях осуществляется в результате нарушения активности протопорфириногена.

Симптоматика напоминает острую перемежающуюся порфирию – возникают боль в животе, неврологические отклонения. Иногда наблюдается почечная недостаточность.

Симптомы порфирии

Клинические проявления порфирий разнообразны и зависят от конкретного типа заболевания.

Врожденная эритропоэтическая порфирия. Заболевание дебютирует в возрасте 1–5 лет. Основные симптомы:

  • повышенная чувствительность к свету вплоть до появления пузырей на открытых участках кожи;
  • красный цвет мочи;
  • розовато-коричневый цвет зубов (из-за отложения порфиринов);
  • чрезмерное оволосение;
  • увеличение селезенки и гемолитическая анемия (усиленное разрушение эритроцитов).

Под солнцем на коже больного образуются пузыри, которые вскрываются, образуя эрозии, и заживают с рубцами. Постепенно кожа стягивается. Нарушается подвижность суставов, могут деформироваться конечности, мутилировать («отсохнуть») фаланги пальцев. Это довольно редкая форма порфирий: с 1911 года, когда заболевание было описано впервые, известно лишь 100 случаев2.

Эритропоэтическая протопорфирия. Манифестирует в 3–8 лет. У этой болезни клиническая картина довольно размыта: фотосенсибилизация проявляется по типу крапивницы или световой оспы (высыпания в виде мелких пузырьков, которые заживают с образованием рубцов). Солнечные лучи вызывают зуд, жжение, отек, покраснение кожи. Симптомы обостряются весной и летом и затихают зимой.

Эритропоэтическая копропорфирия. Симптомы аналогичны предыдущей форме, но эту разновидность порфирий выделяют, потому что в эритроцитах накапливается другой вид порфирина.

Поздняя кожная порфирия.  Чаще страдают мужчины 30–50 лет, жители крупных городов с развитой химической промышленностью, водители, трактористы, автомеханики, дорожные рабочие. Манифестацию заболевания провоцирует контакт с бензином, тяжелыми металлами и другими гепатотоксичными соединениями, а также солнечное облучение и перенесенный вирусный гепатит. Все эти факторы нарушают функционирование ферментных систем печени, что и провоцирует проявление скрытого генетического дефекта.

Кожные симптомы: 

При порфириях инсоляция вызывает появление пузырей и эрозий

  • пигментация: цвет открытых участков кожи меняется от землисто-серого до красновато-синюшного;
  • буллезные проявления: реакция на солнце аналогична другим типам порфирий, инсоляция вызывает появление пузырей и эрозий;
  • гипертрихоз — повышенная волосатость.

Поражение нервной системы вызывает следующие синдромы:

  • астеновегетативный: слабость, нарушение сна, повышенное потоотделение, нарушение температурной регуляции;
  • полиневротический: атрофия мышц кистей лица, плечевого пояса из-за нарушения иннервации;
  • нарушения сердечного ритма: тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений), брадикардии (урежение ЧСС), аритмии;
  • боли в животе, запоры, поносы.

Печеночные проявления:

  • гепатомегалия;
  • болезненность при пальпации печени;
  • бессимптомный вялотекущий гепатит.

Также отмечаются поражения глаз (конъюнктивит, дегенерация сетчатки), ЛОР-органов (вазомоторный ринит) и других систем.

Острая перемежающаяся порфирия также отличается разнообразием клинических проявлений:

Смешанная (вариегатная) порфирия. В Европе встречается редко, характерна для африканских стран. Симптомы аналогичны поздней кожной или острой перемежающейся порфирии, отличия только биохимические.

Наследственная копропорфирия. Протекает в виде приступов, во время которых отмечаются боли в животе, запоры, рвота, депрессивные и истероидные проявления. У некоторых больных отмечается фотосенсибилизация. Возможно бессимптомное течение.

Характеристика Порфирия Петровича другими героями

Раскольников

Родион видит в Порфирии Петровиче опасного противника. Он замечает психологические ловушки следователя, и это приводит его в бешенство.

Раскольников убеждается, что Порфирий Петрович — опытный притворщик, способный разыграть кого угодно.

Порфирий Петрович становится лютым врагом для Раскольникова, который ненавидит его всем сердцем.

Раскольников вынужден принять правила игры Порфирия Петровича и быть постоянно начеку с таким опасным противником.

Порфирий Петрович оказывает очень сильное влияние на Раскольникова, расшатывая его и без того слабые нервы.

Раскольников признаёт незаурядный ум Порфирия Петровича.

Следователь вызывает у Раскольникова такую сильную ненависть, что он готов убить его.

Подробная характеристика Раскольникова.

Разумихин

Порфирий Петрович является дальним родственником Разумихина.

Разумихин знает, что Порфирий Петрович — человек очень скрытный.

Разумихин очень доброжелательно относится к Порфирию Петровичу. Он видит его недостатки, но при этом высоко ценит умственные способности следователя.

Разумихин любит Порфирия Петровича и за его страсть к розыгрышам.

Когда стоит обратиться к врачу, если есть подозрение на порфирию?

Если у вас есть первые признаки болезни бледной кожи, то необходимо обратиться к врачу. Наблюдаемые симптомы могут включать в себя эффект фоточувствительности, усиленное отслаивание кожи, ощущение жжения и кожный зуд.

Если вы обнаруживаете у себя появление ран, часто повторяющийся абдоминальный болевой синдром, прогрессирующее паралитическое состояние, а также нарушение функций нервной системы, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Важно обратить внимание на предшествующие факторы, такие как семейный анамнез заболевания порфирией, избыточная чувствительность к солнечному свету, прием некоторых лекарств, включая барбитураты и спиртные напитки. Лучшим способом диагностики порфирии является консультация квалифицированного врача, который сможет предписать соответствующее лечение и проконтролировать состояние заболевания. Не занимайтесь самолечением, это может привести к серьезным осложнениям и необратимым последствиям

Не занимайтесь самолечением, это может привести к серьезным осложнениям и необратимым последствиям

Лучшим способом диагностики порфирии является консультация квалифицированного врача, который сможет предписать соответствующее лечение и проконтролировать состояние заболевания. Не занимайтесь самолечением, это может привести к серьезным осложнениям и необратимым последствиям.

Что такое болезнь бледной кожи?

Болезнь бледной кожи (Порфирия) — это группа генетических заболеваний, связанных с нарушением синтеза гема, компонента красных кровяных клеток.

Какие симптомы может вызывать болезнь бледной кожи?

Симптомы болезни бледной кожи могут включать в себя кожную чувствительность к свету, пузыри и раны на коже, боль в животе, головокружение, нарушения нервной системы, а в некоторых случаях — катаплексию.

Каковы причины возникновения болезни бледной кожи?

Болезнь бледной кожи — это генетическое нарушение связанное с возникновением мутации в одном из генов, ответственных за синтез гема. В некоторых случаях, болезнь может также развиваться при наличии других нарушений метаболизма.

Какие методы диагностирования используют для болезни бледной кожи?

Для диагностики клинического случая болезни бледной кожи могут потребоваться крови и мочи исследования, а также биопсия кожных образований и нервной системы.

Какие методы лечения используют для болезни бледной кожи?

Лечение болезни бледной кожи может включать в себя лечение симптомов, терапию дополнительных факторов, таких как нарушения пищевого режима, и предписание лекарственных препаратов.

Является ли болезнь бледной кожи опасным заболеванием?

Болезнь бледной кожи может привести к серьезным осложнениям, включая неврологические нарушения, поэтому должна быть диагностирована и лечена так рано, как это возможно, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Фармакологические препараты для лечения болезней периферии

Сосудистые препараты

Для лечения заболеваний периферии, таких как варикозное расширение вен и тромбоз, применяются сосудистые препараты. Для укрепления стенок кровеносных сосудов используются препараты растительного происхождения — экстракты грецкого ореха, красного винограда. Для улучшения кровообращения в мелких сосудах — капиллярах, используется препарат диксонал, который повышает устойчивость кислорода тканей, уменьшает ишемию и стимулирует процесс регенерации тканей.

Препараты против боли

Хронические заболевания периферии, такие как невралгии, требуют применения препаратов против боли. Нетропические анальгетики, такие как парацетамол и ибупрофен, используются для снижения быстрого болевого синдрома. Опиоидные препараты, такие как морфин и кодеин, используются для облегчения сильных болей, но требуют строгого следования рекомендациям врача и могут вызывать побочные эффекты.

Препараты для лечения диабета

Диабет — заболевание периферии, связанное с нарушением обмена глюкозы, что приводит к поражению периферических нервов. Для лечения диабета и снижения уровня глюкозы в крови применяются гипогликемические препараты — сульфонилмочевины, ингибиторы ДПП-4, ингибиторы альфа-глюкозидазы. Для лечения диабетической нейропатии используются препараты третьего поколения, такие как изосорбид-5-мононитрат, которые улучшают кровенаполнение пострадавших тканей и позволяют улучшить качество жизни пациентов.

Препараты для лечения воспалительных процессов

При заболеваниях периферии, связанных с воспалительными процессами, применяются противовоспалительные препараты — нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды. НПВП снижают воспаление и устраняют боль, но могут вызывать побочные эффекты в виде язвы желудка и кровотечения. Глюкокортикоиды используются для уменьшения воспаления и боли, но также могут вызвать побочные эффекты, такие как гипертония и остеопороз.

Значение имени Парферий

Имя Парферий имеет древнегреческое происхождение и обладает глубоким историческим значением. Это имя имеет несколько вариантов написания, таких как Парферий, Парферий, Парферий и другие. В основе этого имени лежит слово “парфос”, что в переводе означает “хлебный пекарь” или “пекарь”.
1. Историческое значение:
Имя Парферий имеет свои корни в древнегреческой культуре и тесно связано с профессией пекаря. В древности пекари были очень важными членами общества, так как они обеспечивали людей хлебом, основным продуктом питания. Парферий был одним из самых распространенных имен среди пекарей, и его носители считались умелыми мастерами своего дела.
2. Символическое значение:
Имя Парферий также имеет символическое значение. Оно ассоциируется с плодородием, изобилием и благополучием. Пекари, как правило, были богатыми людьми, так как их профессия была востребована и приносила хороший доход. Поэтому имя Парферий может символизировать процветание и успех в жизни.
3. Личностные качества:
Носитель имени Парферий обычно обладает такими качествами, как трудолюбие, ответственность, умение работать в команде и стремление к достижению поставленных целей. Он может быть талантливым и креативным человеком, способным находить нестандартные решения и преодолевать трудности. Парферий также может быть общительным и дружелюбным, что делает его популярным среди окружающих.
4. Имя в разных культурах:
Имя Парферий имеет свои аналоги в разных культурах. Например, в русской культуре существует имя Парфений, которое имеет схожее значение и происхождение. В английском языке аналогом имени Парферий может быть имя Baker, которое также связано с профессией пекаря.
В целом, имя Парферий является уникальным и интересным, оно несет в себе историческую и символическую нагрузку. Носитель этого имени может быть успешным и талантливым человеком, способным преуспеть в своей профессии и достичь благополучия в жизни.

Знаки зодиака имени Парферий

Для имени Парферий подходят следующие знаки зодиака:

Знак зодиака Телец для имени Парферий. По натуре Телец Парферий молчалив, многое держит в себе, умеет трезво рассуждать, интуитивен и обладает сильной силой воли. В то время как Телец с именем Парферий спокоен, проявляет мягкость, терпение. Если задеть чувства обладателя имени Парферий, Телец легко взрывается. Не любит давления со стороны, долго обижается. Тельцы с именем Парферий абсолютно уверены, что они особенные, знают все лучше других, и просто обязаны объяснить вам, почему вы не правы и в чем. Главное отличие Тельцов с именем Парферий от Овнов — они умеют признавать свою неправоту. Потом они даже поблагодарят вас за то, что вы открыли им глаза на правду. Тельцы с именем Парферий — влюбчивы и очень доверчивы, поэтому часто обманываются в людях и еще чаще в них разочаровываются.

Дева знак зодиака для имени Парферий. Трудолюбивые и надежные представители знака Дева имени Парферий наделены трезвым взглядом на вещи, педантичностью. Девы имени Парферий склонны к систематическому анализу, постоянно критикуют себя и других, стараются все держать под контролем. Поддерживают порядок в деньгах, делах и доме, практичны и домовиты. В отношениях застенчивы, очень искренни и великодушны, умеют сочувствовать и помогать людям, не боятся ответственности. Женщины-Девы — спокойные и рассудительные хранительницы домашнего очага. Идеальная жена. А вот мужчинам-Девам — ни в коем случае. Самые нудные и нелогичные существа на планете. Секс, еда, спорт — все по расписанию, а опоздание на минуту карается длинной лекцией о смысле жизни. Причину своего поведения не объясняют и не собираются: кто ты вообще такой, чтобы с тобой разговаривать? Любят, когда над ними подшучивают и вытирают сопли, и просто обожают страдать до умопомрачения — Какой же я бедный и несчастный, пожалейте меня теперь.

Знак зодиака Козерог для имени Парферий. Козерог Парферий умеет использовать каждый шанс в жизни, склонен к лидерству, любит учиться, развиваться, твердо стоять на ногах и идти к цели. Козероги с именем Парферий не любят рисковать, могут стать закоренелыми пессимистами и замкнуться в себе из-за неуверенности. Козероги не умеют отдыхать, ленятся и расслабляются, считая время, потраченное впустую. Боже упаси обращаться к Козерогам Парферий за советом: как минимум час нравоучений вам обеспечен. Это потому, что Козероги Парферий всегда знают, как выйти из любой ситуации (или делают вид, что знают), и будут тщательно, нудно и с примерами рассказывать, где вы не правы и как жить дальше. Они отдадут все силы работе, потому что Козероги просто не могут сидеть на пятках и ничего не делать. А если приходится — начинают тупить. Партнера Козерог Парферий выбирает не сердцем, а в первую очередь головой, поэтому семейная жизнь невероятно счастлива.

Осложнения

Порфирия в острой форме весьма опасна, поскольку у больного часто присутствует рвота, а это чревато обезвоживанием организма. Патологический процесс может закончиться:

  • проблемами с дыханием;
  • разрушением печени;
  • повреждением ткани.

Вследствие накопления порфирина растет давление. Продукты распада отравляют почки, они утрачивают способность функционировать. Видоизменяется не только кожа, Специальная схема лечения порфирии – печеночной или эритропоэтической пока не разработана.

Назначая фармацевтические препараты, врачи стараются устранить проявление патологии. При остром виде болезни применяют Аминазин, сердечное давление снижают при помощи Индерала.

Чтобы уменьшить количество порфиринов, присутствующих в крови, больные пользуются Рибоксином. Выводят их из организма, применяя Хлорохин.

При поражении кожи прибегают к флеботомии, при которой забирают кровь из вены. Благодаря этой процедуре патология переходит в ремиссию. Покровы меньше страдают от солнечного света, если применяют бета-каротин. При перемежающей порфирии, сопровождающейся эпилептическими приступами, назначается плазмаферез и массаж.

Прежде патологию не лечили, поскольку не понимали причины возникновения. Сейчас терапия проводится успешно. При острой форме болезни пациента направляют в стационар, где устраняют опасные симптомы, занимаются коррекцией нарушений. При врожденной эритропоэтической порфирии  начали пересаживать стволовые клетки.

https://youtube.com/watch?v=FmUs-jI_ZRw

Таблица. Сравнительная характеристика признаков некоторых форм порфирии и других заболеваний, сопровождающихся повышением количества порфиринов и их предшественников

Признаки заболеваний

Формы порфирий

Отравление свинцом

Хронический гепатит

эритропоэтическая уропорфирия

эритропоэтическая протопорфирия

острая перемежающаяся порфирия

наследственная печеночная копропорфирия

копропротопорфирия

(вариегатная

порфирия)

урокопропорфирия

Тип наследования

Аутосомно-

рецессивный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-

доминантный

Аутосомно-доминантный

Нет

Нет

Полиневрит

Нет

Нет

Часто

Редко

Часто

Нет

Часто

Нет

Психические расстройства

Нет

Нет

Часто

Крайне редко

Часто

Нет

Встречаются

Нет

Боли в животе

Нет

Нет

Часто

Часто

Часто

Нет

Часто

Встречаются

Повышение АД

Нет

Нет

Часто

Редко

Часто

Нет

Редко

Нет

Фотодерматит

Очень резкий

Имеется отек кожи, эритема

Нет

Выражен

Выражен

Значите

лен

Нет

Нет

Легкая ранимость кожи

Часто

Нет

Нет

Редко

Редко

Часто

Нет

Нет

Образование рубцов

Часто

Крайне редко

Нет

Часто

Часто

Часто

Нет

Нет

Гемолитическая

анемия

Часто

Крайне редко

Нет

Нет

Нет

Нет

Часто

Часто

Гипохромная анемия

Нет

Редко

Нет

Нет

Нет

Нет

Постоянно

При

кровопотере

Железо в сыворотке крови

В норме

Увеличено

В норме

В норме

В норме

Увеличено

Увеличено

Увеличено

Уропорфирин в моче

Значительно увеличен

В норме

Увеличен

Увеличен

Увеличен

Значительно увеличен

В норме

В норме

Копропорфирин в моче

Увеличен

В норме

Увеличен

Значительно увеличен

Увеличен

Увеличен

Увеличен

Увеличен

6-аминолевулиновая кислота в моче

В норме

В норме

Увеличена

Увеличена*

Увеличена*

В норме

Значительно увеличена

Увеличена

Порфобилиноген в моче

В норме

В норме

Значительно

увеличен

Увеличен*

Увеличен*

В норме

В норме

В норме

Уропорфирин в эритроцитах

Значительно увеличен

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

Копропорфирин в эритроцитах

Увеличен

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

В норме

Протопорфирин в эритроцитах

В норме

Значительно увеличен

В норме

В норме

В норме

В норме

Увеличен

В норме

Копропорфирин в кале

В норме

Увеличен

В норме

Значительно увеличен

Увеличен

Увеличен

В норме

В норме

Протопорфирин в кале

В норме

Увеличен

В норме

Увеличен

Значительно увеличен

В норме

В норме

В норме

Характер ферментного дефекта

Дефицит синтазы 6-аминолевулиновой к-ты

Дефицит

гемсинтетазы

Дефицит

уропорфириноген-1-косинтазы

Дефицит

копропорфириноген-оксидазы

Дефицит

протопорфирин-оксидазы

Дефицит

уропорфириноген-

декарбо-ксилазы

Дефицит

6-аминолевулинат-дегидратазы

Нет

* В период криза.

Библиография: Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике, Л., 1968, библиогр.; он же, Лечение урокопропорфирии делагилом, Клин, мед., т. 58, № 5, с. 61, 1980, библиогр.; Идельсон Л. И. и Коротеева Г. П. Манифестная и латентная формы острой перемежающейся печеночной порфирии, там же, т. 49, № 6, с. 96, 1971, библиогр.; Кузнецова Н. П. и др. Порфирии, М., 1981, библиогр.; Лурье 3. Л. Поражения нервной системы при внутренних болезнях, М., 1960; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулоневрита, с. 75, М., 1974; Вrоdie М. J. а. Goldberg A. Acute hepatic porphyrias, Clin. Haematol., v. 9, p. 253, 1980, bibliogr.; Goldberg A. a. Rimington С. Diseases of porphyrin metabolism, Springfield, 1962; Ippen H. Treatment of porphyria cutanea tarda by phlebotomy, Semin. Hematol., v. 14, p. 253, 1977; Ippen H. a, Fuchs T. Congenital porphyria, Clin. Haematol., v. 9, p. 323, 1980, bibliogr.; Kramer S. Porphyria variegata, ibid., p. 303; Magnus I. A. Cutaneous porphyria, ibid., p. 273; Peterson A. a. o. Hematin treatment of acute porphyria, J. Amer. med. Ass., v. 235, p. 520, 1976; Sorensen A. W. S. a. With Т. K. Persistent paresis after porphyric attacks, Acta med. scand., v. 190, p. 219, 1971; Watson C. a. o. Postulated deficiency of hepatic heme and repair by hematin infusions in the «inducible» hepatic porphyrias, Proc. nat. Acad. Sci. (Wash.), v. 74, p. 2118, 1977; York J. L. The porphyrias, Springfield, 1972, bibliogr.

Л. И. Идельсон; Л. М. Попова (невр.).

Биография

Порфирий Петрович — дальний родственник Дмитрия Разумихина. Живёт в Петербурге, где работает в следственном комитете следователем.

Порфирий Петрович — одинокий человек, у него нет семьи и он не намерен её заводить. Все свои силы и время он отдаёт любимой работе. Порфирий Петрович живёт в служебной квартире при полицейском участке. Именно там он проводит расследование и раскрывает преступление.

Порфирий Петрович является очень успешным следователем и пользуется большой славой в определенных кругах. Если бы он не связал свою судьбу с правоведением и криминалистикой, то был бы не менее успешным военным деятелем.

Следователь почти сразу понимает, что Раскольников — убийца. Ловкими психологическими манипуляциями он доводит молодого человека до нервного срыва и получает признание. Разгадав душу Родиона, Порфирий Петрович предлагает ему явиться в полицию с повинной, чтобы после справедливого наказания начать новую жизнь.

Здоровье

Имя Парфирий имеет древнегреческое происхождение и обладает особым значением. Люди с этим именем обычно отличаются своей уникальностью и индивидуальностью, а также обладают особыми чертами характера. Однако, как и у каждого человека, у Парфирия могут быть свои особенности в области здоровья.

Физическое здоровье играет важную роль в жизни каждого человека, в том числе и у Парфирия

Чтобы поддерживать свое физическое благополучие, Парфирий должен обратить внимание на регулярные физические упражнения и здоровый образ жизни. Он может предпочитать занятия спортом, таким как плавание или бег, чтобы поддерживать свою физическую форму

Также важно уделить внимание правильному питанию, богатому витаминами и минералами, чтобы поддерживать иммунитет и общую жизненную силу

Помимо физического здоровья, Парфирий также должен обращать внимание на свое психическое и эмоциональное благополучие

Люди с этим именем могут быть склонны к глубокому размышлению и анализу, поэтому важно научиться управлять своими эмоциями и стрессом. Полезными практиками для поддержания психического здоровья могут быть медитация, йога или другие релаксационные техники

Полезными практиками для поддержания психического здоровья могут быть медитация, йога или другие релаксационные техники.

Кроме того, Парфирий может обратить внимание на свое духовное здоровье. Он может быть заинтересован в изучении философии, мистики или религиозных учений, чтобы найти гармонию и смысл в своей жизни

Регулярная практика молитвы или медитации может помочь Парфирию развить свою духовную сторону и достичь внутреннего равновесия.

В целом, здоровье людей с именем Парфирий зависит от их самоотдачи и стремления к гармонии во всех сферах жизни. Сочетание физической активности, здорового образа жизни, управления эмоциями и духовной практики может помочь Парфирию достичь оптимального состояния здоровья и благополучия.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации